Dra. Cristina Aguilar Arredondo
Cardiología Pediátrica y Cardiología Intervencionista de Cardiopatías Congénitas
Ced. Esp. Cardiología Pediátrica 11102661
Hospital Zambrano Hellion
Escrito por: Dra. Cristina Aguilar Arredondo
La noticia de que un hijo padece un defecto cardíaco es siempre motivo de gran preocupación para los padres. Y, efectivamente, una cardiopatía congénita (CC) no diagnosticada puede ser un problema serio. La salud de los niños pequeños, en especial de los recién nacidos, puede cambiar rápidamente agravándose en pocas horas o días.
Una cardiopatía congénita es un defecto en la formación embrionaria de una o varias de las cavidades del corazón; cuya causa exacta se desconoce. Estos son los defectos de nacimiento más comunes, siendo de las primeras causas de mortalidad en el primer año de vida.
Su incidencia en nuestro país se estima que 8-10 en cada 1,000 RN vivos tendrán algún tipo de CC.
Las manifestaciones dependerá del tipo y de la gravedad del defecto, algunos podrían tener pocos o ningún signo y pasar desapercibido.
Sin embargo en algunas ocasiones se puede presentar: coloración azulada de piel y mucosas, respiración agitada o problema para respirar, así como cansancio al alimentarse o somnolencia.
Existen varios tipos de CC, algunas de presentación y evolución leve con buen pronóstico y otras mucho más graves, las llamadas cardiopatías congénitas críticas (CCC). Algunos ejemplos de éstas últimas son:
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es la causa más común de muerte por enfermedad del corazón durante la primera semana de vida; es poco común pero grave. En los bebés que nacen con esta cardiopatía congénita crítica, el lado izquierdo del corazón no se forma correctamente, por lo que no pueden suministrar suficiente sangre oxigenada al organismo.
En realidad, no hay un lado izquierdo del corazón normal (ventrículo izquierdo y aorta pequeños). El corazón de estos bebés funciona como si sólo tuviera medio corazón; es decir, sólo un ventrículo, el ventrículo derecho. Para que vivan estos bebés, el ventrículo derecho pasa a ser la bomba principal del corazón, y además de enviar la sangre no oxigenada a los pulmones (que es su función principal), asume también la función del ventrículo izquierdo, que es la de enviar la sangre a todo el cuerpo. (Texas Heart Institute).
Con una reparación quirúrgica o un trasplante cardiaco, alrededor del 70% de los niños que nacen con Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico viven más de 5 años.
La tetralogía de Fallot se caracteriza por la combinación de cuatro defectos cardíacos; sin embargo, funcionalmente y en la práctica son sólo dos, la comunicación interventricular y la estenosis mixta de la válvula pulmonar.
Como consecuencia de la combinación de estos defectos, la válvula pulmonar estrechada limita el flujo de sangre a los pulmones, y la comunicación interventricular permite que la sangre pobre en oxígeno sea bombeada al organismo junto con la sangre rica en oxígeno.
Juntos, estos defectos reducen demasiado el nivel de oxígeno en la sangre. Cuando la estrechez de la válvula pulmonar es muy importante, puede ocasionar una situación de gravedad para el bebé por falta de oxigenación, lo cual se manifiesta en coloración azulada de piel y mucosas (cianosis) en reposo. Incluso, aunque no sea muy severa, por llanto o un pinchazo al hacer análisis, puede desencadenar que se cierre bruscamente la salida hacia el pulmón y provocar una cianosis aguda (crisis de hipoxia) por falta de oxigenación.
La corrección de esta cardiopatía es quirúrgica. La cual se puede llevar a cabo a partir de los 8 meses de edad. Existen situaciones de severidad en donde los bebés requieren de atención al nacer requiriendo intervención.
Se habla de un tronco arterioso común cuando las arterias no se forman normalmente. En lugar de estar la arteria pulmonar conectada a la cavidad derecha del corazón (ventrículo derecho) y la aorta conectada a lado izquierdo (ventrículo izquierdo), el corazón tiene un solo vaso común o arteria que da sangre hacia los dos grandes sistemas (pulmones y resto del cuerpo). Esta anomalía va asociada a un defecto entre las dos cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular).
Debido a este defecto, la sangre desoxigenada se mezcla con la oxigenada, generando disminución de la oxigenación en manos y pies de manera sutil, no visible, en los recién nacidos.
El defecto puede ser causa de que demasiada sangre fluya a los pulmones y que el corazón deba esforzarse demasiado. Los bebés que nacen con un tronco arterial común tienen dificultad para respirar y comer, y podrían no crecer al ritmo normal. La corrección quirúrgica de esta CCC se realiza generalmente en la etapa de lactancia.
En este defecto, las venas pulmonares transportan la sangre rica en oxígeno de los pulmones al corazón. Normalmente la llevan al lado izquierdo de este órgano, que bombea esta sangre oxigenada al resto del cuerpo. En la conexión anómala total de venas pulmonares, las 4 venas desembocan a la aurícula derecha o a algunas de las venas afluentes. Como consecuencia de ello, existe una sobrecarga de circulación (hiperflujo) al lado derecho del corazón, provocando hipertensión pulmonar. Como en otras cardiopatías, en esta se presenta una comunicación interauricular.
La Conexión anómala total de las venas pulmonares es otra situación de urgencia en el recién nacido cuando se presenta una comunicación interauricular pequeña o existe obstrucción en algunas de las venas afluentes.
Las grandes arterias son la arteria pulmonar y la aorta. En la transposición de las grandes arterias, se invierte la posición normal de éstas. En esta situación, la aorta sale del ventrículo derecho (en lugar del ventrículo izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo (en lugar del ventrículo derecho).
El problema cuando esto sucede es que la sangre rica en oxígeno regresa a los pulmones mientras que la sangre pobre en oxígeno es transportada al resto del organismo, lo que llamamos comúnmente “circulación en paralelo”.
Esta es la cardiopatía congénita crítica más común en los recién nacidos vivos. La intervención quirúrgica más común para corregir la transposición de las grandes arterias debe realizarse durante el primer mes de vida, la cual se denomina corrección anatómica (o cambio arterial). Durante la intervención se invierte la posición de las arterias de manera que la arteria pulmonar esté conectada al ventrículo derecho y la aorta el ventrículo izquierdo.
El término «atresia» significa «ausencia de una abertura». En la atresia de la válvula tricúspide y/o de la válvula pulmonar, no se forman la o las válvulas que controlan el flujo de sangre hacia los pulmones; como consecuencia, la vía de circulación de la sangre se ve interrumpida.
Los bebés con atresia pulmonar pueden aparentar ser normales antes del nacimiento, porque un vaso sanguíneo denominado conducto arterioso (normal en la vida intrauterina) comunica la arteria pulmonar a la aorta en el corazón fetal. El conducto arterioso comienza a cerrarse de forma natural después del nacimiento. Esto significa que la única ruta que la sangre tiene para llegar a los pulmones muy pronto comenzará a cerrarse. La manifestación principal a las pocas horas o días de vida es la coloración azulada de piel y mucosas (cianosis) en los recién nacidos.
El objetivo del tratamiento es conseguir y asegurar un aporte de flujo pulmonar. Habitualmente se requerirá una intervención de manera temprana.
El diagnóstico prenatal (durante el embarazo) o la detección temprana ( tamiz cardiaco neonatal ) han significado un cambio en el pronóstico de los bebés con cardiopatía congénita, en especial los que presentan una cardiopatía congénita crítica, ya que requerirán intervención durante el periodo neonatal o primer año de vida.
Con el avance en la atención y los tratamientos médicos, los bebés que nacen con CC pueden tener una vida larga y saludable, de ahí radica la importancia de su detección temprana. Con base en las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría (APP) y a la Asociación Americana del Corazón (AHA), el tamizaje de los recién nacidos por medio de oximetría de pulso para la detección de CCC es una medida que cambia el rumbo y pronóstico de los bebés.
Dra. Cristina Aguilar Arredondo
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